T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）是一种较少见的T淋巴细胞增殖性疾病,其临床表现常为脾大、中性粒细胞缺乏及合并自身免疫性疾病,如类风湿关节炎（RA）。T-LGLL的发病机制是,通过慢性的抗原刺激,激活存活信号通路和抑制凋亡信号通路,维持大颗粒淋巴细胞（LGL）的长期活化状态。临床对于T-LGLL的传统治疗方法主要是采用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂,但是目前一些新型药物,如托法替尼等已进入临床研究阶段。笔者拟就近年T-LGLL的临床研究进展进行综述。
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