目的提高对儿童系统性红斑狼疮(PSLE)并鼻眶脑型毛霉菌病(ROCM)的认识。方法总结2019年12月河北医科大学附属燕达医院儿科收治的1例PSLE并发ROCM的病例资料,并复习相关文献。结果 PSLE并发ROCM罕见,诊断困难,治疗效果欠佳。结论对于PSLE合并ROCM应加强认识,早期诊断和多学科治疗有助于降低病死率。