<正>大疱性表皮松解症是一种严重的皮肤病,分为先天性和获得性,在临床上不多见,目前无有效的治疗方法[1]。这种疾病具有发病急、全身中毒症状严重、伴有发热及内脏病变等特点。如果抢救不及时,患者随时可因发生电解质紊乱、内脏出血、器官衰竭等并发症而死亡,国内病死率为25%~40%。皮疹初起多发于面部、颈部、耳后等部位,多呈密集红色粟粒状绿豆大小的丘疹,压之褪色,大部分融合成片,发展至全身,颈部、背部、四肢皮肤受压及关节处可出现不规则片状红色糜烂,