以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病5例并文献复习

作者：万月华; 杨金水; 赵玉荣; 李坤鹏; 赵征; 金京玉; 朱剑^*

来源：解放军医学杂志, 2023, 48(12): 1451-1456.

• 关节挛缩
• 淀粉样关节病
• AL型淀粉样变性

目的 报道5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病病例，并进行文献复习，以提高对该病的认识。方法 收集2012年1月-2022年2月就诊于解放军总医院第一医学中心风湿免疫科的、以关节屈曲挛缩为首发表现的、免疫球蛋白轻链(AL)型淀粉样变性相关的淀粉样关节病患者的临床资料进行回顾性分析，检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库，结合文献报道总结AL型淀粉样变性相关的淀粉样关节病的临床表现、实验室及影像学检查结果。结果 通过病例回顾，本中心共有5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病患者，其中男4例，女1例。检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库(截至2022年2月)，筛选出2例符合条件的患者，均为男性。共纳入7例，男女比例6∶1，中位年龄30岁(19～73岁)。脊柱及四肢大小关节均受累，尤其是手关节(7例，100%)。共有5例(71.4%)出现软组织受累：腕管综合征4例，巨舌3例，肩垫征2例，其他部位肌肉肿胀2例。5例被误诊为类风湿关节炎(RA),1例被误诊为脊柱关节炎(SpA)，延迟诊断的中位时间为24(2～204)个月。实验室检查结果发现，3例(42.9%)免疫电泳阳性，均为λ轻链。仅有1例人类白细胞抗原B27(HLA-B27)阳性，其余患者的自身抗体及类风湿因子均为阴性。仅1例的C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)升高。5例(71.4%)病变部位的超声检查可见关节周围低回声区，韧带增厚，或关节周围腱鞘炎症。5例(71.4%)完善了X线检查，1例可见软组织肿胀伴糜烂及软骨下囊肿，其余4例未发现骨质破坏。5例(71.4%)完善了磁共振成像检查，其中1例关节周围肌肉内可见T1加权像低信号、T2加权像中等信号，2例可见周围腱鞘水肿信号。1例(14.3%)行全身骨核素扫描(ECT)未见异常摄取。结论 关节屈曲挛缩可为淀粉样关节病的首发表现。当合并软组织受累，血清学阴性，影像未见关节破坏但出现周围软组织异常时，需警惕淀粉样关节病。

• 单位
  解放军总医院