vWF在相关疾病中的研究进展

作者：彭瑞清

来源：内蒙古医学杂志, 2017, 49(01): 52-54.

DOI：10.16096/J.cnki.nmgyxzz.2017.49.01.019

• 血管性血友病因子
• 血管性血友病
• 血栓性血小板减少性紫癜

血管性血友病因子（vWF）是一种黏附、多聚糖蛋白,分布在血浆、血小板和内皮下,在血小板黏附到内皮下的过程中起着重要作用。此外,作为载体蛋白,vWF可稳定凝血因子Ⅷ,并支持凝血因子的活化。研究发现,vWF分泌障碍、vWF多聚体组装或者蛋白水解异常都会导致vWF浓度降低,这些都是血管性血友病（vWD）的特征。相反,超大分子vWF导致的vWF降解破坏是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的一个重要因素。此外,vWF参与肝硬化、酒精性肝炎以及肝移植相关的肝病的发生与进展。除了这些疾病,vWF水平已经被证实是血栓形成的危险因素。最新研究发现,vWF可以调节血管产生、肿瘤细胞转移以及免疫系统,但其具体机理还有待进一步研究。

• 单位
  天津医科大学总医院