儿童附红细胞体病合并噬血细胞综合征四例并文献复习

作者：***^*; 张丹; 周志轩; 李胜男; 康闵; 赖建铭

来源：中华儿科杂志, 2018, 56(04).

• 红细胞
• 传染病
• 儿童

目的总结4例附红细胞体病合并噬血细胞综合征(HPS)儿童的临床特点。方法回顾性分析2014年6月至2016年7月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科诊治的4例附红细胞体病合并HPS患儿的临床资料。以"附红细胞体病""儿童"和"eperythrozoonosis""hemophagocytic syndrome"为主题词分别检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed(建库至2017年1月)的文献资料。结果 4例患儿中男1例, 女3例, 年龄分别为9月龄、2岁、17岁、11月龄。4例患儿均以长期发热为主要表现, 3例有皮疹, 2例有关节肿痛, 1例有传染病接触史;血常规示白细胞(0.80～13.12)×109/L, 均有不同程度贫血, C反应蛋白(CRP)13.0～84.7 mg/L, 红细胞沉降率(ESR)13～72 mm/1 h;外周血涂片检查确诊附红细胞体病。4例患儿均在发热1个月左右病情骤然加重合并HPS;3例给予阿奇霉素抗感染, 甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白等治疗, 病情控制不满意, 给予噬血细胞性淋巴组织细胞增多症2004(HLH-2004)方案治疗, 住院1～2个月, 病情好转出院, 随访8个月～2年, 病情稳定;1例放弃治疗出院后死亡。在PubMed数据库中未检索到相关报道, 在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库中检索到9例儿童附红细胞体病, 1例合并HPS, 加上本组报道的4例, 共5例附红细胞体病合并HPS病例, 2岁内者4例, 1例有传染病接触史, 均表现为不明原因发热, 均为重度附红细胞体病, 其中年龄最小的2例死亡。结论儿童附红细胞体病多以长期不明原因发热为首发症状, 临床有类似幼年特发性关节炎(全身型)的表现;轻中度感染的附红细胞体病预后好, 而重度感染尤其是年龄小于2岁者易合并HPS, 病情凶险, 死亡风险越高;儿童附红细胞体病一旦合并HPS, 应积极抗感染, 按照HLH-2004治疗方案进行治疗方能改善预后。

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院