三维斑点追踪技术对于携带MYH7基因突变的肥厚型心肌病患者预后评估的价值

作者：赵洁; 王静; 刘丽文^*; 郑瑜; 王博; 李文霞; 杨帆; 康楠; 左蕾

来源：中华心血管病杂志, 2020, (04).

• 心肌病,肥厚性
• 超声心动图,压力
• 三维斑点追踪技术
• β-肌球蛋白重链基因

目的 采用三维斑点追踪(3D-STI)技术联合二维和多普勒超声对携带β-肌球蛋白重链基因(MYH7)基因突变的肥厚型心肌病(HCM)患者心功能特征进行全面评估,以期找到可预测此类患者不良心血管事件的超声指标。方法 该研究为回顾性研究。连续入选2014年10月至2016年10月在西京医院肥厚型心肌病诊治中心就诊的携带MYH7基因突变的成人HCM患者43例,根据有无终点事件发生分为2组,即终点事件组(n=13)和无终点事件组(n=30)。收集入选患者的一般临床资料、超声心动图检测结果及随访结果,记录终点事件的发生情况。终点事件：一级终点事件包括心脏性猝死(SCD),心脏骤停抢救存活或植入埋藏式心脏除颤器(ICD)适当放电；二级终点事件包括急性心梗,因心力衰竭住院,血栓栓塞,室上性心律失常致血流动力学不稳定,终末期HCM。结果 43例患者均完成随访,随访时间1 012(812,1 330)d。13例(30.2%)患者发生终点事件,其中6例(14.0%)发生一级终点事件(SCD 2例、心脏骤停抢救存活3例、ICD适当放电1例),7例(16.3%)发生二级终点事件(因心力衰竭住院5例、室上性心动过速致晕厥复律1例、终末期HCM 1例)。与无终点事件组比较,终点事件组患者5年SCD风险评分较高(P<0.05),发生晕厥的患者比例较高(P<0.05),左心房容积指数(LAVI)较大(P<0.05),左心室三维整体纵向应变(GLS)绝对值较低(P<0.05)。校正年龄、性别后多因素Cox回归分析结果显示,GLS是携带MYH7基因突变的HCM患者发生不良心血管事件的独立预测因素(HR=0.814,95%CI 0.663～0.999,P=0.049)。受试者工作特征(ROC)绝对值曲线评估结果显示,GLS绝对值≤13.67%的患者更易发生不良心血管事件(AUC=0.753,95%CI 0.558～0.948,P<0.05),敏感度为86%,特异度为69%。Kaplan-Meier生存曲线结果进一步显示,GLS绝对值≤13.67%的HCM患者无终点事件生存率明显低于GLS绝对值>13.67%的患者(P<0.05)。结论 3D-STI指标GLS可作为携带MYH7基因突变的HCM患者不良心血管事件的预测指标。

• 单位
  中国人民解放军空军军医大学; 西安市中心医院; 西京医院