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摘要
目的 探讨肝脏胚胎性肉瘤(ESL)的临床病理特征。方法 收集2007—2020年空军军医大学西京医院病理科ESL病例5例，对其HE染色、免疫组化、临床病理资料等进行回顾性分析。结果 5例患者年龄1岁19天～21岁，中位年龄8岁，男性1例，女性4例，男女比例为1∶4。临床表现主要为腹痛，查体发现腹部包块。5例影像学均显示肝脏占位。5例中2例为穿刺标本，3例为手术标本。3例手术标本中有2例镜下可见纤维性假包膜。显微镜下肿瘤细胞散在或呈片状分布于黏液样基质中。瘤细胞呈梭形或星形，并可见多核或奇异形瘤巨细胞，异型性明显，核分裂象多见。瘤细胞胞质内或细胞外基质中可见嗜酸性小体。纤维性假包膜内或肿瘤组织间可见残存的肝细胞条索或小胆管。免疫组化Vimentin、α1-抗胰蛋白酶阳性，AFP、HEP、CD34、myogenin、S-100阴性。结论 ESL为肝脏少见的恶性肿瘤，临床表现及查体无特异性，且无特异性标记物。诊断主要依据组织学形态，嗜酸性小体是其诊断的重要线索。
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