原发于肾的神经内分泌肿瘤(NET)占肾脏上皮恶性肿瘤不足1%, 合并马蹄肾者更罕见, 本文报道1例高分化肾NET合并马蹄肾。患者因左侧腰背部疼痛1个月余就诊, 增强CT检查示马蹄肾, 左肾肿物, 大小约5.0 cm×4.0 cm, 肿物距峡部约2 cm;峡部有单独血液供应。行腹腔镜根治性左肾切除术, 术中离断峡部, 完整切除肿瘤及左肾。术后病理为肾高分化NET。术后未行辅助治疗, 术后随访15个月, 未见肿瘤复发及转移。