系统性硬化症合并皮肤淀粉样变临床分析(附6例报告及文献复习)

作者：田新平; 李秀丽; 晋红中

来源：北京医学, 2007, 29(11): 650-652.

DOI：10.3969/j.issn.0253-9713.2007.11.004

• 硬化症
• 系统性
• 淀粉样变
• 皮肤

目的总结系统性硬化症(SSc)并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床表现。方法对过去20年内北京协和医院诊断的系统性硬化症并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床资料进行分析并与国际报道病例资料进行比较。结果6例患者的平均年龄为51.1岁(43～60岁),均为女性,平均在诊断系统性硬化症8.5年(5～14年)后发生原发局限性皮肤淀粉样变,最常见的受累部位为四肢(5例)、背部(2例)、胸部(2例)、肩部(2例)和面部(2例)。所有患者都有Raynaud’s现象和肢端硬化,皮肤改变为苔癣样皮疹伴有色素沉积。病理学改变为皮肤乳头内粉红色无定形透明样物质沉积,但血管周围没有类似沉积,刚果红和结晶紫染色均为阳性。3例患者的ESR是升高的,所有患者都有高滴度的ACA,6例ANA阳性,抗Scl-70抗体及其他自身抗体均为阴性,没有其他脏器淀粉样变的证据,临床预后良好。国际报道的7例患者皮肤最常见受累部位为背部,ACA和ANA阳性率低于国内病例。结论原发局限性皮肤淀粉样变是SSc的罕见并发症,最常见的受累皮肤位于四肢和胸背部,所有患者都有高滴度的ACA。局部治疗即可以改善皮肤改变,预后良好。

• 单位
  辽宁省朝阳市中心医院; 中国医学科学院北京协和医院