摘要
胃肠胰G3级神经内分泌瘤(NET G3)是2019年提出的一种新的神经内分泌肿瘤的亚群,具有独特的生物学行为特征,其诊断和治疗尚存在诸多难点和争议之处。胃肠胰NET G3与神经内分泌癌(NEC)在驱动基因及疾病起源上呈现明显差异,NET中突变频率最高的基因为MEN1、DAXX/ATRX等,而NEC中则为TP53和Rb。目前主流观点认为,NET G3与NEC是具有不同遗传背景的两种疾病,NET G3不会进展为NEC。胃肠胰NET G3与NEC的鉴别诊断需结合患者病史、肿瘤组织病理学形态、Ki-67指数、DAXX/ATRX、TP53和Rb等指标的免疫组化染色结果等综合考虑。胃肠胰NET G3的治疗方式包括手术、化疗、靶向治疗、肽受体放射性核素治疗、免疫治疗等。总体而言,鉴于NET G3相对温和的生物学行为,对于其治疗应持积极态度,采用以手术为主的综合治疗方案,部分治疗策略可参考NET G1或G2,但与NEC截然不同。