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摘要
自身免疫性肝炎（AIH）是由不明原因免疫异常引起的急性或慢性肝脏炎症性疾病，不分年龄或性别，影响所有种族群体。AIH如果没有得到及时的治疗，可能会发展为肝硬化、肝衰竭，甚至导致死亡。目前一些诊断评分系统和肝活组织病理检查已成为诊断的标准，然而由于疾病表现的高度异质性，AIH诊断仍很有挑战性。大多数患者最初对一线治疗（糖皮质激素与硫唑嘌呤的联合治疗）有应答，然而，应答欠佳和因不良反应引起的不耐受也不少见，需要二线和（或）三线治疗。本文总结阐述诊断困难、一线药物治疗应答欠佳或不耐受的疑难AIH诊断和管理的最新进展，并归纳了目前国内外关于AIH治疗的新方法，为AIH的临床诊疗提供参考。
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