膜性肾病是中国除IgA肾病之外最常见的肾小球肾炎, 1型神经表皮生长因子样蛋白(neural epidermal growth factor-like 1 protein, NELL-1)是目前诊断原发性膜性肾病的靶抗原之一。临床和影像表现为烟雾病而可能存在血管狭窄病变的一组综合征被称为烟雾综合征。目前国际上尚无原发性膜性肾病合并烟雾综合征的报道。该文报告1例NELL-1相关膜性肾病合并烟雾综合征病例并复习相关文献, 为临床诊疗提供依据。