儿童噬血细胞综合征28例临床特点及预后分析

作者：徐冬青; 袁晓军; 安霞; 汤梦婕; 王琛

来源：临床儿科杂志, 2014, 32(05): 425-429.

• 噬血细胞综合征
• 临床特点
• 预后
• 儿童

目的分析噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床特点和预后因素。方法回顾性分析28例HPS患儿的临床表现及相关实验室指标,采用Logistic多因素回归分析与预后相关的危险因素。结果 HPS患儿以持续高热(100%)、肝肿大(64.29%)为突出表现,其次表现为呼吸系统症状(53.57%)、脾肿大(50.00%)、多浆膜腔积液(42.86%)、淋巴结肿大(32.14%)、黄疸(17.86%)、中枢神经系统症状(14.29%)、皮疹(14.29%)和消化道出血(10.71%)。实验室检查以肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍、高三酰甘油血症、自然杀伤细胞数量降低及低钠血症等为主。病因分析显示,感染相关性HPS 17例(60.71%),其中以EB病毒相关性HPS最多(11例,感染相关性HPS的64.71%)。死亡与存活病例间的血清白蛋白、尿素氮和活化部分凝血活酶时间差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic多因素分析显示,血清白蛋白<35 g/L是HPS患儿死亡的独立危险因素(OR=41.33,P=0.026)。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,病情进展迅速,血清白蛋白水平是影响HPS预后的独立危险因素,及时确诊并干预治疗对预后至关重要。

• 单位
  上海交通大学医学院附属新华医院