摘要
目的分析儿童线粒体脑肌病(MELAS)综合征的多模态影像学特点,探讨功能成像技术的鉴别诊断价值。方法回顾性分析8例经过临床、基因检测证实的MELAS患儿的完整磁共振成像(MRI)资料,包括脑MRI平扫、增强、磁共振血管成像(MRA)、扩散加权成像(DWI)、波谱成像(MRS)、动脉自旋标记灌注成像(ASL)。结果病变主要分布于双侧枕顶叶脑皮质或皮质下区域,病灶在T1WI上呈低信号,在T2WI上呈高信号,在急性期DWI上呈等或高信号,ADC图呈现低或高信号,增强扫描呈脑回样强化或不强化。5例双侧病变,3例表现为对称性,3例复查发现,额、顶叶出现新发病变,原发病灶萎缩改变,呈多变性、游走性。2例MRA显示双侧大脑中动脉分支增多,其余未见明显异常。4例经ASL检查,急性期病变呈高灌注,MRS均在病灶区及正常区均可见升高的乳酸双峰。结论儿童MELAS综合征容易误诊,脑功能影像具有特征性,多模态MRI对儿童MELAS综合征的早期鉴别诊断有重要价值。
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单位中山博爱医院; 南方医科大学; 广东中山市