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摘要
目的 认识儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎 (简称ANCA相关小血管炎 )的临床和病理特点。方法 对 7例抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床、实验室检查和肾脏活检病理进行分析。结果 临床上表现为多系统非特异性、多样性和复杂性的损害 ,肾脏是最常见的受累器官之一 ;抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,贫血 ,血沉快 ,血γ -球蛋白升高 ;肾脏病理改变既有广泛的新月体形成 ,也有肾小球毛细血管袢坏死。结论 儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎病例不罕见 ,广泛开展ANCA检查及肾活检 ,早期诊断 ,及时治疗
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