儿童肝糖原累积病临床分析及随访研究

作者：李蜀媛; 詹学

来源：中国妇幼保健, 2013, (36): 5984-5987.

• 儿童
• 肝糖原累积病
• 临床分析
• 随访研究

目的:通过分析儿童肝糖原累积病的临床特点及随访情况,提高该病的诊疗水平。方法:回顾分析2002年1月~2011年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的24例肝糖原累积病患者的临床资料,其中随访到13例。结果:男性13例,女性11例,就诊时年龄0.17~15.3岁;22例(91.7%)有肝脏肿大,20例(83.3%)为中重度肿大;13例(54.2%)存在空腹低血糖,3例(12.5%)发生低血糖惊厥;13例(72.2%)有不同程度生长发育落后;16例(80.0%)肝脏病理检查显示糖原累积明显。随访的13例患者中,2例行肝移植;在4例正规口服生玉米淀粉(UCCS)治疗组中,治疗前后身高/年龄的Z评分、...

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院