儿童风湿病是一组自身免疫性疾病,主要累及结缔组织和血管。由于肺脏具有丰富的结缔组织和血管,风湿病常伴有肺间质病变,预后极差。儿童风湿病更易发生肺间质病变,而且以亚临床型多见,但能通过影像学等检查早期发现,及时治疗可改善预后。现主要介绍儿童风湿病相关性肺间质病变的流行病学、临床表现、诊断、影像学表现和病理基础、治疗及预后。