遗传性肾小球疾病是一组具有基因突变背景,主要累及肾小球的疾病.除累及肾脏外,常伴身体其他器官受累.狭义的遗传性肾炎指Alport综合征(AS),广义的还包括Fabry病、先天性肾病综合征、薄基膜肾病,指甲-髌骨综合征,部分或全身脂肪发育不良等遗传性肾小球疾病.