肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种呈进行性发展的、弥漫性肺间质性疾病.临床上较少见,部分医师对其缺乏认识,造成较高的误诊率和漏诊率.因此,我们就PLAM的诊疗现状作一综述,以期提高临床医师对该病的认识水平,提高其早期诊断率.1 流行病学特点Von Tsosse于1937年首次报道了该病;1966年Cornog和