摘要

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者初次就诊时病情进展速率与临床指标的关系, 提高对ALS早期疾病特点的认识。方法收集解放军总医院第一医学中心神经内科在2016年6月至2021年3月的282例ALS患者的资料, 总结疾病进展速率的主要类型, 分析疾病进展速率(ΔFS)的特点及主要影响因素。结果 282例患者中, 男164例, 女118例, 发病年龄(53±11)岁。无论是上肢、下肢或球部起病, ΔFS与诊断延迟病程之间均满足非线性指数函数关系;上肢和下肢起病的运动功能亚组ΔFS与诊断延迟病程满足相同的函数关系。统计模型揭示在初次就诊时, 可将ALS分为快速(ΔFS≥1.0分/月)、中速(ΔFS<1.0~≥0.5分/月)和慢速(ΔFS<0.5分/月)三种进展类型, 上肢、下肢和球部起病的界值分别为发病8个月和20个月、9个月和24个月以及9个月和36个月。初次就诊时, 发病年龄(P=0.008)、诊断延迟病程(P<0.001)、临床功能评分(ALSFRS-R)(P<0.001)、发病部位(P=0.006)在不同进展型患者间差异有统计学意义。中速进展型发病年龄明显高于慢速进展型[(54.9±10.4)岁比(50.2±9.6)岁, P=0.002]。在诊断延迟病程上, 快速进展型[M (Q1, Q3), 6(4, 10)月]明显短于中速进展型[12(8, 19)月, P<0.001]和慢速进展型[22(14, 36)月, P<0.001)], 中速进展型明显短于慢速进展型(P<0.001)。ALSFRS-R指标中快速进展型[36(32, 39)分]明显低于中速进展型[39(36, 42)分, P<0.001]和慢速进展型[42(39, 44)分, P<0.001], 中速进展型则明显低于慢速进展型(P=0.002)。在上肢起病患者比例中, 快速进展型(20.3%)显著低于慢速进展型(42.2%, P<0.001)和中速进展型(37.5%, P=0.014)。相反, 在下肢起病患者比例中, 快速进展型(39.2%)则显著高于慢速进展型(28.9%, P=0.023), 但与中速进展型(32.0%, P=0.061)没有差异。不同进展型球部起病患者比例比较差异无统计学意义(均P>0.05)。结论初次就诊时, ALS可分为快速、中速和慢速三种进展类型。在ALS早期, ΔFS受发病年龄、起病部位、诊断延迟病程和临床功能评分的影响。