七例血栓性血小板减少性紫癜临床特点

作者：兰晓曦^*; 惠吴函; 孙婉玲

来源：北京医学, 2019, 41(09): 808-810.

DOI：10.15932/j.0253-9713.2019.09.013

• 血栓性血小板减少性紫癜
• 血浆置换
• 临床特征

目的总结血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)患者的临床表现、实验室检查特点及疗效。方法收集2015年1月至2017年5月首都医科大学宣武医院收治的7例TTP患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、治疗及疗效。结果 7例患者首发症状为头痛或皮肤黏膜出血,随后出现精神症状。所有患者均有微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)和PLT减少,外周血破碎红细胞比例均>1%,乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)及间接胆红素(I-BIL)水平升高。4例行血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性检测,3例降低。7例患者中,1例入院后8 h出现急性心力衰竭死亡,余6例每日行血浆置换联合糖皮质激素治疗,1例治疗过程中死亡。结论 TTP诊断主要依靠临床特征,尤其是MAHA、血小板减少、精神症状的"三联征"表现。尽早开始血浆置换是治疗成功的关键。

• 单位
  首都医科大学宣武医院