摘要
目的探讨内脏利什曼病(visceral leishmaniasis, VL)儿童的流行病学及临床特点, 分析合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)的特征, 为该病诊治提供参考依据。方法回顾性分析2012年7月至2021年6月西安市儿童医院收治的41例VL患儿的流行病学、临床表现、实验室检查结果、诊治及转归情况, 根据患儿是否合并HLH分为单纯VL组和VL+HLH组, 对比两组患儿的临床表现与实验室检查指标。统计学分析采用独立样本t检验, 曼-惠特尼U检验和χ2检验。结果 41例VL患儿分别来自陕西省[70.73%(29/41)]、甘肃省[14.63%(6/41)]、山西省[12.20%(5/41)]和宁夏回族自治区[2.44%(1/41)], 农村患儿占87.80%(36/41), 高发年龄为>1.0~3.0岁[63.41%(26/41)], 全年散发。临床表现和体征有发热[97.56%(40/41)]、脾大[95.12%(39/41)]、淋巴结肿大[82.93%(34/41)]和肝大[60.98%(25/41)]等。经1次、2次和3次骨髓涂片发现利-杜小体者分别为36例、4例和1例。血常规显示贫血、血小板计数和白细胞计数减少者分别占100.00%(41/41)、78.05%(32/41)和58.54%(24/41)。单纯VL组(28例)与VL+HLH组(13例)的血小板计数、乳酸脱氢酶、丙氨酸转氨酶、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白差异均有统计学意义(t=-2.56, t=2.64, Z=-2.66, t=7.15, t=-5.76, t=3.86, 均P<0.050), 单纯VL组肝大比例和骨髓涂片发现噬血细胞比例均低于VL+HLH组, 差异均有统计学意义(χ2=4.47、10.93, 均P<0.050)。12例VL+HLH患儿使用锑剂6 d方案+静脉输注免疫球蛋白治疗, 余均采用锑剂6 d方案, 锑剂1个和2个疗程治愈率分别为92.68%(38/41)和4.88%(2/41), 1例在1个疗程基础上将锑剂加量1/3并延长治疗至8 d后治愈。随访时间为(41.36±31.49)个月, 3例患儿治愈后5~8个月复发, 再用锑剂治疗1个疗程后均治愈。结论 VL患儿以农村为主, 临床常见发热及网状内皮细胞系统受累等相关非特异性表现。骨髓涂片发现利-杜小体阳性率高, 少数阴性病例需重复骨髓穿刺。锑剂规范治疗效果好, 合并HLH者可考虑联用免疫球蛋白。个别病例出现复发, 锑剂再次治疗有效。
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单位中心实验室; 西安市儿童医院