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摘要
目的 总结耳蜗发育不全Ⅳ型的高分辨率CT(HRCT)或锥形束CT(CBCT)和MRI表现并进行相关径线的测量，为制定手术方案提供技术支持。方法 分析24例(42耳)耳蜗发育不全Ⅳ型的影像学资料，均行HRCT或CBCT检查，其中15例同时行MRI检查。观察内耳结构及镫骨形态等有无异常；在CT图像上测量耳蜗底转、中顶转、面神经管迷路段的长度、高度，耳蜗中顶转中心与底转中心之间的垂直距离等；在MRI图像上判断蜗神经发育情况。与31例(62耳)正常耳相应结构测量值对比分析。结果 24例患者42耳均表现为耳蜗体积小，底转接近正常，中转与顶转融合、位置前移，中转与顶转间的骨性分隔及蜗轴缺如。CH-Ⅳ组与对照组耳蜗相关测量值间差异均有统计学意义(均P<0.05)。而两组在除面神经管迷路段宽度差异无统计学意义外，其余面神经管相关测量值间差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 耳蜗发育不全Ⅳ型具有特征影像学征象，术前对耳蜗、面神经管、蜗神经等结构测量可为手术方案的制定提供客观依据。
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