原发性肝癌是2020年导致癌症死亡的第三大原因,主要分为肝细胞癌、肝内胆管癌和混合型肝细胞-胆管细胞癌三种。因发病原因不同,在全球各地呈现不同的发病特征。肝细胞癌的危险因素主要以乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染为主;肝内胆管癌的具体病因尚不明确,已知的危险因素,如胆管囊肿、胆管结石、肝硬化、肝炎病毒感染等。原发性肝癌不同的病理表现以及不同的生物学分子机制提示治疗困难。本文旨在总结当前原发性肝癌的发病机制研究进展及治疗,以期将来有更加深入有效的机制研究和优化治疗方案。