摘要

目的:探讨新生儿主动脉弓畸形超声心动图特征及临床预后。方法 :回顾性分析2019年1月至2022年4月北京安贞医院小儿心脏中心收治的主动脉弓畸形(主动脉弓缩窄,主动脉弓离断)新生儿14例超声诊断特点,临床检查和转归。结果 :超声诊断主动脉缩窄患儿9例(64.3%),主动脉弓离断患儿5例(35.7%)。9例主动脉缩窄患儿中:重度5例(55.6%),中度1例(11.1%),轻度3例(33.3%)。5例主动脉弓离断患儿中:A型3例(60.0%),B型2例(40.0%)。主动脉弓畸形合并心内畸形包括室间隔缺损9例(64.3%),动脉导管未闭11例(78.6%),房间隔缺损6例(42.9%),卵圆孔未闭5例(35.7%),头臂分支变异1例(7.1%),右锁骨下动脉异常起源1例(7.1%),主动脉瓣二叶畸形1例(7.1%),细小冠状动脉瘘1例(7.1%),永存左上腔静脉3例(21.4%)。主动脉弓畸形合并重度肺动脉高压12例(85.7%),心室收缩功能减低3例(21.4%),右心室心肌致密化不全1例(7.1%),心包积液3例(21.4%)。14例患儿中9例(64.3%)在全身麻醉体外循环下行一期手术矫治,术后6例(66.7%)存活,3例(33.3%)围术期死亡。余5例中1例经济原因放弃治疗;1例心力衰竭死亡;1例合并胆道闭锁转院治疗;2例病情平稳改为择期手术。结论 :新生儿主动脉弓畸形需早期超声识别,产前生后畸形的及时准确评估有助改变预后。

  • 单位
    北京市心肺血管疾病研究所; 首都医科大学附属北京安贞医院