本文报道1例发生于婴幼儿声门下的先天性囊肿。患儿女, 1岁11个月, 因"喘鸣5 d"就诊。术前电子喉镜提示:声门下囊肿, 颈部CT提示:甲状腺上方包块影并向后伸入主气管, 考虑贯通颈部的声门下囊肿。在全身麻醉下经颈外入路行完整切除囊肿。术中见囊肿通过环甲膜贯通颈部和声门下, 术后病理考虑其为先天性声门下囊肿。术后12 d出院, 术后1个月复查喉镜见声门下无瘢痕及狭窄, 未见囊肿复发, 预后良好。