目的 探讨鼻腔呼吸上皮性腺瘤样错构瘤(REAH)的临床、影像、病理学特征及治疗。方法 分析1例鼻腔REAH患者的临床资料并复习相关文献进行总结。结果 鼻腔REAH临床表现常以鼻塞、嗅觉减退为主。影像学方面,嗅裂增宽>10 mm是本病在CT上的特征性表现。本病确诊主要依靠病理检查,其显微镜下特点是大量内衬呼吸道纤毛上皮的腺体显著增生。结论 鼻腔REAH临床表现无特异性,因而影像学及组织学检查对本病的早期诊断尤其重要。内镜下切除肿瘤是本病的最佳治疗手段。