Evans综合征6例临床分析

作者：张伟; 蒋丽君^*; 王小婕; 马燕萍; 包慎

来源：宁夏医学杂志, 2021, 43(03): 238-241.

DOI：10.13621/j.1001-5949.2021.03.0238

• Evans综合征
• 免疫性血小板减少症
• 自身免疫性溶血性贫血
• 治疗

目的探讨成人Evans综合征的临床特征。方法对6例成人Evans综合征的临床资料进行回顾性分析。结果 6例Evans综合征患者,3例由免疫性血小板减少症(ITP)首发,1例以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)首发,2例以Evans综合征起病。4例疑似继发于结缔组织病,1例继发于意义未明的单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)。临床主要表现为乏力和出血,其中以AIHA初发者,乏力明显,出血症状轻微;以ITP初发者,出血明显。5例患者Coombs试验阳性,1例阴性。3例以B细胞异常为主,其中1例存在4.6%的单克隆B淋巴细胞。3例以T细胞异常为主,其中1例合并骨髓巨核细胞增生减低。治疗上采取个体化治疗,6例患者获得不同程度的缓解。结论 Evans综合征多为基础疾病继发,存在复杂的免疫紊乱,易于复发,治疗困难。在治疗选择上,应依托免疫学、骨髓流式细胞术(FCM)及骨髓病理学等检查结果,采取个体化的治疗,有望提高治疗效果。

• 单位
  宁夏回族自治区人民医院