卡波西样血管内皮细胞瘤极为罕见, 颅内发病者国内未检索到相关报道。本文回顾性报道1例先天性颅内卡波西样血管内皮细胞瘤患儿, 以"母孕36周B超发现颅内占位病变, 出生后头颅左侧额顶部存在肿物"就诊。行左侧额颞开颅, 病变颅骨及硬脑膜内外肿瘤切除术。目前患儿生命体征平稳, 凝血指标监测未见异常。