用“能全特XP-2”营养粉治疗儿童苯丙酮尿症临床观察

作者：江剑辉

来源：中国儿童保健杂志, 2005, (03): 247-248.

• 苯丙酮尿症
• 低苯丙氨酸饮食
• 食谱
• 能全特XP-2

【目的】　观察能全特XP- 2对苯丙酮尿症(phenylretonuria,PKU)的临床反应,为临床治疗提供依据。【方法】　根据《食物成份表》和《中国食物成份表2002》,制定“含1份(50 mg)苯丙氨酸的常见食物列表”和“苯丙氨酸含量很少的食物列表”;以能全特XP -2作为PKU患儿蛋白质需要的主要来源;按不同年龄、体重和对苯丙氨酸(Phe)的耐受量,制定低Phe食谱。监测血Phe浓度,记录低Phe饮食相关的消化系统表现和行为。　【结果】　本组39 例PKU的血Phe浓度,12例1~3岁者为(132±18)μmol/L [(22±3)mg/L)];23 例4~6 岁者Phe 为(228±...

• 单位
  广州市妇女儿童医疗中心