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摘要
目的 探讨儿童先天性门体分流（portosystemic shunt,PSS）的影像学特点。方法 回顾性收集复旦大学附属儿科医院2008年3月—2022年12月间确诊的先天性PSS患儿资料，分析其临床资料和影像学表现。2名放射科医师独立读片，观察门静脉及其属支的形态、门体分流血管走形及侧枝血管分布。结果 共纳入26例先天性PSS患儿。CT血管造影（computed tomography angiography,CTA）发现16例为肝外型PSS（Ⅰb型4例，Ⅱ型12例），回流静脉包括下腔静脉2例、左肾静脉5例、髂内静脉6例、胃冠状静脉3例。回流入髂内静脉/胃冠状静脉患儿均合并直肠静脉丛/胃底静脉丛扩张及上、下消化道出血。肝内型PSS共10例（Ⅰ型5例，Ⅱ型2例，Ⅲ型2例，Ⅳ型1例），门静脉及肝内属支发育正常。2例CTA诊断为肝外Ⅰb型的患儿经数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）检查发现肝内发育不良门脉血管，修正诊断为肝外Ⅱ型。2例肝外Ⅱ型患儿同期行磁共振血管造影（magnetic resonance angiography,MRA）检查，检查结果与CTA一致，但肝内门脉细小分支显示较差。结论先天性PSS解剖结构多变，CTA/MRA诊断准确率高。但对于肝外Ⅰ型诊断须谨慎，以DSA结果为金标准。
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单位复旦大学附属儿科医院
