1引言 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)为不明原因的间质性肺疾病中最常见者,一般呈慢性经过,临床上表现为原因不明的进行性呼吸困难伴刺激性干咳,病情常持续进展,中位生存期约为2.8年,5年生存率不足50%,患者多死于呼吸衰竭和继发肺部感染.