恶性黑色素瘤是一种起源于神经鞘的黑色素细胞的恶性肿瘤, 多分布于皮肤、黏膜、眼部和神经系统, 恶性程度高, 易转移、复发, 预后较差。肺原发恶性黑色素瘤临床罕见。本文报道1例经病理确诊的肺原发恶性黑色素瘤患者资料, 应用重组全人源抗程序性死亡受体1单克隆抗体(PD-1)抑制剂治疗效果良好。