巨大肝转移性颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮瘤1例

作者：刘养岁; 金烁; 曾建平^*

来源：中华外科杂志, 2022, 60(12): 1112-1115.

• 病理学检查
• 反复发作
• SFT
• 肝转移
• 多发转移
• 低血糖
• 孤立性

患者女性, 44岁, 因"颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma, SFT/HPC)术后13年, 伴肺、肝、肾等多发转移5年, 反复低血糖发作半年"于2019年9月22日收入清华大学附属北京清华长庚医院肝胆胰中心。患者13年前因头痛、头晕、恶心、呕吐等不适就诊于外院, 诊断为右枕部颅内肿瘤, 行颅内肿瘤切除术。切除标本的病理学检查结果显示, 灰白色组织, 大小5 cm ×5 cm×4 cm;免疫组化检查结果显示, 波形蛋白(+++)、CD99(++)、EMA(-)、CD34(-);病理学诊断为右枕血管外皮细胞型脑膜瘤(Ⅱ级)。患者术后行头颅立体放疗一次。5年前复查见双肺多发转移瘤, 最大者位于左肺上叶, 大小约3.0 cm×5.0 cm, 于外院行胸腔镜下左肺楔形切除术, 术后病理学检查结果为硬化性血管瘤。患者3年前复查见肝左叶转移瘤, 大小约13.0 cm×11.0 cm×9.5 cm, 于外院行肝组织穿刺活检术, 术后病理学检查结果为倾向转移性颅内SFT/HPC。请解放军总医院第一医学中心病理科会诊, 将第一次颅内肿瘤术后病理学检查修正诊断为颅内SFT/HPC, 后两次病理学检查结果均为颅内SFT/HPC转移。随后患者于外院行开腹肝左叶肿瘤切除术, 术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肝转移。患者2年前复查见左肾转移瘤, 大小约4.0 cm×5.0 cm, 于外院行腔镜下左肾转移瘤切除术, 术后病理学检查结果为颅内SFT/HPC肾转移。患者半年前出现反复发作的低血糖, CT检查结果示肝脏巨大转移瘤, 左肾和肺多发转移瘤, 分别于2019年4月、2019年5月、2019年7月于外院行肝动脉+膈动脉化疗栓塞术, 前两次使用多柔比星+碘化油, 后一次使用博来霉素+碘化油。治疗后肝左叶肿瘤最大径由原来的约17 cm增至约25 cm, 且每次介入治疗后血糖仅可维持正常水平3～5 d, 然后再次出现反复发作的低血糖, 发作频率逐渐增至约3.5 h发作一次, 发作时血糖低至1 mmol/L, 时有昏迷, 夜间需进食2～3次。患者入院前一般情况尚可, 小便正常, 无其他慢性病史。入院体检:心率123 次/min, 体温、呼吸、血压等正常。腹部外形膨隆, 反L形手术切口愈合好, 上腹部可触及巨大肿块, 约达剑突下20 cm, 边界不清, 固定, 质地硬, 表面不光滑。血糖化血红蛋白、空腹胰岛素均低于正常值范围。腹部CT平扫见肝内多发大小不等肿块影, 左肝为著, 最大径约24.2 cm×13.3 cm, 内见多发斑片状阴影及结节影;腹部CT增强扫描见实性部分强化, 分别由肝动脉及膈动脉分支供血。门静脉增粗, 最宽处约24 mm, 门静脉左支及分支显示不清(图1)。左肾和双肺也可见多发肿块影, 最大径约5 cm, 密度不均匀, 增强扫描可见不均匀强化。完善相关术前准备, 患者和家属签署手术同意书后行手术治疗, 术中见肿瘤位于左肝及部分肝脏右前叶, 大小约25 cm×20 cm×15 cm, 肝脏6段腹侧和背侧各见一个肿瘤, 大小分别为7.0 cm×6.6 cm×6.0 cm和3.0 cm×3.0 cm×1.5 cm。肿瘤质韧, 表面光滑, 呈大结节样改变。肿瘤活动度极差, 占位效应明显, 游离困难(图2)。行扩大左半肝切除术, 手术时间约17 h, 出血量约10 000 ml, 静脉滴注红细胞20 U、血浆3 200 ml, 术中血压维持困难, 需大量升压药维持。患者术后出现发热, 体温最高达39 ℃, 血常规检查示白细胞计数最高达32.85×109/L, 中性粒细胞占比91%, 痰液培养出白色念珠菌, 给予亚胺培南、利奈唑胺和氟康唑等多种抗菌药物治疗后好转。患者术后清醒后出现反复发作的抽搐和对答不正确, 头颅增强MRI检查结果见脑内多发异常强化灶, 考虑转移。请神经内科和神经外科会诊后, 给予左乙拉西坦片后患者病情好转。患者术后复查腹部增强CT, 肝内未见肿瘤残余, 门静脉右支内径正常, 无受压及血栓形成(图3)。患者术后未再出现低血糖发作, 术后第19天出院。

• 单位
  清华大学