头颈部原始神经外胚层肿瘤的临床特征

作者：朱莹莹; 毕娅兰; 陈兴明; 李五一; 高志强

来源：中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2015, 50(06): 493-496.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-0860.2015.06.012

• 头颈部肿瘤
• 神经外胚瘤,原始,外周

目的总结头颈部原始神经外胚层肿瘤的临床特征、诊断及治疗方法。方法回顾性分析北京协和医院耳鼻咽喉科2004年7月至2014年6月收治的5例原发于头颈部的外周原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料。结果 5例患者中1例病变局限于颞部,采取肿瘤根治性切除手术,术后给予放射治疗,随访24个月无复发。3例病变范围广泛,分别侵及上颌骨、颞下窝、面颊部等结构,3例患者均经活检明确诊断,其中1例采取术前放疗+肿瘤根治性切除+术后化疗方案,至今已无瘤生存106个月;1例采取术前化疗+肿瘤根治性切除+术后放疗方案,术后15个月肿瘤复发,后因回当地治疗失访;另1例患者采取术前化疗+放疗+肿瘤扩大切除手术,术后5个月出现肺转移,并于发病25个月后死于脑转移。1例外籍患者病变累及颌下、口底及舌体,经活检明确诊断后给予化疗,肿物明显缩小,后因患者回国失访。结论原发于头颈部的原始神经外胚层肿瘤非常少见,临床主要表现为局部占位性病变及压迫症状,确诊有赖于病理检查,治疗上以综合治疗为宜,包括手术切除、局部放疗和全身化疗。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院