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摘要
目的探讨儿童Kimura病合并肾病综合征的临床特征。方法回顾分析4例Kimura病合并肾病综合征患儿的临床资料。结果 4例患儿均为男性,血清IgE均升高,外周血嗜酸性粒细胞均无升高;患儿的肾脏病理表现不一,2例出现急性肾小管损伤,1例重复肾活检出现病理转型,另1例肾脏间质见少许嗜酸性粒细胞浸润。4例患儿均对口服激素敏感。但除1例随访时间短,尚未复发,另3例均有复发,且均表现为尿蛋白阳性,不伴随淋巴结肿大。3例复发患儿加用免疫抑制剂治疗,其中2例加用他克莫司,复发次数较前减少。结论儿童Kimura病合并肾病综合征病程长,肾脏病理表现不一,对激素敏感,但易复发,需联合免疫抑制剂治疗,他克莫司可能对减少复发、延缓肾脏病理进展有一定疗效。
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