胫侧半肢畸形保肢手术1例

作者：郑朋飞; 黄鹏; 王达辉; 宁波

来源：中华小儿外科杂志, 2023, 44(01).

患儿 男, 1岁9个月, 以"生后发现右小腿畸形至今"于2020年6月5日由南京医科大学附属儿童医院转诊收入复旦大学附属儿科医院, 完善X线平片、CT及磁共振成像提示右小腿形态失常, 右胫骨远端细短、弯曲, 可见小软骨信号, 远侧胫腓关节消失, 右腓骨相对粗长, 近端向近侧移位, 下段前外侧凸, 右踝关节脱位, 右距骨向外上方移位, 跟骨缺如, 跗骨和跖骨数目及形态失常, 考虑诊断为右胫侧半肢畸形Paley IVA型(图1、2)。入院体格检查:行走不能, 右小腿外观明显畸形及短缩, 右足内翻, 右踝关节脱位、跖屈位及活动受限, 髋、膝关节活动好。手术计划分三期进行。一期:软组织松解, 安装Taylor空间支架(Taylor Spatial Frame, TSF)纠正踝关节畸形及下拉腓骨至正常腓骨小头位置, 为二期手术创造条件;二期:胫腓骨及踝关节融合, 提供足够的胫腓骨强度和踝关节稳定度;三期:下肢延长术, 使双下肢等长。目前已行两期手术, 第一期手术在安装TSF(图3A、3B)前, 为了解除软组织的牵拉同时降低踝关节畸形复发的可能, 需要行踝关节周围软组织松解及跟腱延长, 此外, 为了防止腓骨下拉过程出现腓总神经的卡压需要进行腓总神经松解。TSF矫正畸形共分为2个阶段, 首先将固定腓骨的克氏针固定在远端环并逐步牵拉腓骨头至正常位置(图3C), 然后调整固定腓骨克氏针固定至近端环上, 保持腓骨位置不变牵拉距骨至腓骨远端(图3D)。3个月后, 进行第二期手术, 去除TSF后, 显露距骨及腓骨远端, 去除软骨, 显露松质骨, 为踝关节融合做准备;切除胫骨远端残迹, 显露髓腔, 然后在胫骨远端平面截断腓骨, 将胫骨近端与腓骨远端连接, 2枚1.6 mm克氏针自足底经距骨、腓骨远端髓腔、胫骨近端髓腔至股骨远端中心性固定, 针尾外露于足底, 同时予以钢板固定胫骨近端及腓骨远端以抗旋转, 腓骨近端予以慢吸收线缝合至截骨平面(图4), 术后予以石膏固定, 术后2个月截骨处愈合后拆除石膏并拔除克氏针。第二期术后9个月复查X线片提示截骨处愈合良好, 下肢力线好, 右下肢外观得以明显改善并可以负重行走, 但存在短缩(图5、6), 将来还需进行下肢延长术。

• 单位
  复旦大学附属儿科医院; 南京医科大学