先天性肾上腺皮质增生症伴肾上腺残余肿瘤的临床及研究进展

作者：谢伶俐; 张清; 夏文芳^*

来源：中华内分泌代谢杂志, 2019, 35(09): 795-800.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1000-6699.2019.09.014

• 先天性肾上腺皮质增生
• 肾上腺残余肿瘤
• 类固醇21-羟化酶
• 睾丸
• 卵巢

肾上腺残余肿瘤(ART)是一种并发于先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的良性肿瘤,可发生于任何年龄阶段,尤其是进入青春期和成年之后。男性多发生在睾丸,被称为睾丸肾上腺残余肿瘤(TART),女性可发生在卵巢和卵巢旁组织,被称为卵巢肾上腺残余肿瘤(OART)。ART是导致成年CAH患者生育功能障碍的主要原因之一,为避免造成不可逆的性腺功能损害,早期预防及诊治是关键。既往对儿童TART报道较多,而成人TART和OART临床资料较少。本文结合目前最新的基础及临床证据,对CAH合并ART的流行病学,肿瘤细胞来源和发病机制,临床诊疗、防治和预后问题作一综述。旨在通过对CAH合并ART的深入理解,更好地指导临床工作。

• 单位
  华中科技大学同济医学院附属协和医院