摘要
目的探讨青少年上肢远端肌萎缩症的临床解剖及MRI特点,为该病的早期诊断和治疗提供依据。方法对13例确诊的青少年上肢远端肌萎缩症患者的临床表现、临床解剖、神经电生理特征及影像学资料进行回顾性分析。结果青少年上肢远端肌萎缩症平均发病年龄18.6岁,表现为局限于手和前臂的肌萎缩,前臂呈斜坡样;肌电图显示患者双侧上肢远端肌肉均呈神经源性损害,受损节段多在下颈髓前角细胞;屈颈MRI均见下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬脊膜外间隙增宽,硬脊膜外间隙内半月形信号影;与正常自愿者比较,在C6椎体上沿水平,MRI自然位和前屈位可显示出青少年上肢远端肌萎缩症患者脊髓前后径明显缩小(P<0.05)。结论青少年上...
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