肺多形性癌(pulmonary pleomorphic carcinoma,PPC)是一种罕见的、恶性程度高、侵袭性强的非小细胞肺癌。PPC的发病率虽较低,但晚期PPC患者的病情进展极为迅速,病死率较高。随着新的诊疗技术的快速发展,已有临床研究显示,分子靶向治疗和免疫治疗等可在一定程度上提高PPC的临床治疗效果。本文对PPC的临床特征、组织病理、分子病理及现有的治疗方法等进行综述,为该疾病的临床诊疗提供理论依据。