摘要

先天性肛门直肠畸形占消化道畸形第一位,发病率为1/5 000~1/1 500,手术是治疗该病的惟一方法。绝大部分中高位肛门直肠畸形患者需进行一期结肠造瘘、二期肛门成形手术治疗,其中肛门成形手术方式经过学者们多年的临床经验总结,目前主要包括后矢状入路肛门成形术及腹腔镜辅助肛门成形术。虽然通过手术治疗可纠治患者形态上的畸形,但肛门直肠畸形由于本身胚胎期肠神经系统及肛门周围肌肉发育的障碍,术后仍有约1/3的患儿出现污粪、便秘、肛门狭窄等并发症,尤以中高位肛门直肠畸形为重。但手术方式选择不当,更会造成严重后果及并发症。