先天性巨结肠相关性小肠结肠炎发病机制研究进展

作者：向广俊; 刘伟

来源：儿科药学杂志, 2019, 25(05): 59-62.

DOI：10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2019.05.019

• 小肠结肠炎
• 模型小鼠
• 突变模型
• 巨结肠
• 神经嵴
• 发病机制
• 研究进展
• 相关性

<正>先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(hirschsprungassociated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠的常见并发症,可发生在术前或术后,是导致巨结肠患儿死亡的常见原因,发病率为5%～42%[1],临床表现主要包括腹胀、发烧和恶臭粪便。自1886年,Harald Hirschsprung首次向柏林国际儿童疾病大会提交了2名巨结肠相关小肠结肠炎患儿病例资料后,全世界的医学领域都致力于对这种疾病进行病因学、病理学及遗传学等的研究[2]。随着研究的深入,对其病因的主要学说也从机械性梗

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院