儿童Sturge-Weber综合征皮疹分布的临床意义探讨

作者：苏伟; 邓维; 孙雪峰; 张升^*; 刘晓雁^*

来源：中华皮肤科杂志, 2022, 55(05).

• Sturge-Weber综合征
• 葡萄酒色痣
• 青光眼
• 癫痫
• 儿童
• 影像学表现

目的分析儿童Sturge-Weber综合征(SWS)患者面部鲜红斑痣分布特征及颅脑影像学特点。方法回顾性分析2017年7月至2020年8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科确诊的22例儿童SWS患者临床表现及影像学资料, 探讨SWS患儿鲜红斑痣沿面部三叉神经分布特征及颅脑影像学特点。结果 22例患儿中, 男10例, 女12例, 年龄0.08 ～ 9.92岁, 中位年龄1.67岁。SWSⅠ型13例, Ⅱ型9例。鲜红斑痣分型:粉红型4例, 年龄0.50 ～ 2.17岁;紫红型14例, 年龄0.08 ～ 8.83岁;增厚型4例, 年龄4.92 ～ 9.92岁;按颜面部三叉神经分布, 三叉神经眼支(V1)区22例, 上颌支(V2)区20例, 下颌支(V3)区8例。眼部异常患儿17例, 年龄0.08 ～ 9.92岁, 其中青光眼11例, 眼压增高5例, 视力受损2例。青光眼患儿中, 7例于2岁内发病, 8例为单侧发病, 3例为双侧发病, 且与鲜红斑痣同侧。12例患儿颅脑影像学表现异常, 主要为大脑皮层血管畸形, 累及额叶、顶叶、颞叶及枕叶;其他表现为脑萎缩、点状出血、钙化灶、脑沟增宽、中线结构偏移、脑室脉络丛血管增多。11例患儿有癫痫症状, 其他神经系统表现为发育迟缓、智力低下、肢体活动障碍等。结论颜面部三叉神经V1及V2区分布的鲜红斑痣可能提示更高的SWS发病风险, 应行眼科及颅脑影像学筛查及长期随访。

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院