目的结合文献提高对家族性自发性气胸的认识.方法2个家系共10例患者,5男5女,共15次气胸发作,胸部舷影像学检查多有肺大疱,有4人行肺大疱切除术.结论家族性自发性气胸发病年龄较大,可能发病机制与常见的特发性气胸不同,符合常染色体显性遗传.