垂体母细胞瘤的研究进展

作者：何佳伟; 杨骐; 王占祥^*

来源：中华神经外科杂志, 2023, 39(07).

垂体母细胞瘤是一种极其罕见的颅内恶性胚胎性肿瘤, 但很少发生转移, 是2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类新增的鞍区肿瘤。以发病年龄<2岁、库欣病为典型特征, 与DICER1基因种系和体细胞变异密切相关, 其病死率高, 罕见于成年人。垂体母细胞瘤均有DICER1基因突变, 是DICER1肿瘤易感综合征的特征之一。其影像学表现无特异性, 诊断依赖于临床表现、组织病理学及分子病理学;治疗方法以手术切除肿瘤为主。本文结合当前文献对垂体母细胞瘤进行综述, 以期提高对该疾病的认识。

• 单位
  厦门大学附属第一医院; 厦门大学; 河南科技大学第一附属医院