摘要
目的基于倾向评分匹配(PSM)比较脑膜旁横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)与非脑膜旁RMS的生存差异, 同时探讨影响头颈部横纹肌肉瘤(head and neck rhabdomyosarcoma, HNRMS)患者总生存率的影响因素。方法回顾分析北京协和医院2016年1月至2020年5月共64例经病理确诊为HNRMS的患者, 其中男性31例, 女性33例, 年龄(8.0±8.9)岁。根据基线特征差异分为不同亚组并用Kaplan-Meier法绘制并比较生存曲线, 按照原发部位是否靠近脑膜旁, 分为非脑膜旁组(27例)与脑膜旁组(37例), 通过1∶1 PSM, 筛选出2组患者进一步分析, 比较匹配前后临床基本资料以及2组总生存期(overall survival, OS)差异, 并使用单因素与多因素Cox等比例风险回归模型探讨影响患者预后的因素。结果在64例HNRMS患者中, M0分期、危险分层较低、TNM分期较低均提示了较好的总生存率(P值均<0.05), 匹配前脑膜旁RMS患者具有更高的T分期及术后美国横纹肌肉瘤研究组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, IRS)分期(P值均<0.05), 匹配后2组间基线数据无显著差异, 匹配后脑膜旁组与非脑膜旁组患者的1、2、3年总生存率差异无统计学意义(P值均>0.05);肿瘤大小<5 cm、病理分型为胚胎型、FOXO1融合基因阴性、危险分层较低、TNM分期较低是总生存率的影响因素(P值均<0.05), 其中肿瘤大小与病理分型是预后的独立影响因素(HR=2.36, 95%CI:1.07~5.20, P=0.033;HR=5.54, 95%CI:1.18~25.95, P=0.030)。结论与主流观点不同, 本研究未发现头颈部脑膜旁与非脑膜旁RMS的预后差异;肿瘤大小<5 cm、病理分型为胚胎型提示患者有较好的总生存率。
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