成人 Still 病误诊为肺部感染2例报告并文献复习

作者：赵邦凤; 李凡; 吴婷婷^*

来源：中国基层医药, 2022, 29(08).

例1:患者男性, 23岁, 因"发热5 d伴纳差腹泻"于2021年6月13日入住上海市松江区中心医院呼吸科。患者饱食海鲜后出现畏寒发热, 体温最高40 ℃, 伴腹泻, 水样便, 1次/d, 有咽痛、乏力纳差、肌肉酸痛。2021年6月8日门诊查血常规:白细胞计数(WBC)12.19×109/L, 中性粒细胞比例(N%)89.1%, C-反应蛋白(CRP)61.6 mg/L, 呼吸道病原体8项阴性, 胸部CT未见异常, 诊断为急性扁桃体炎, 先后予输注头孢呋辛、头孢唑林等共计5 d, 患者体温不退, 仍有稀水便及咽痛。2021年6月13日复查血常规:WBC18.44×109/L, N%为93.0%, CRP 235.01 mg/L, 降钙素原(PCT)3.51 μg/L, 胸部CT:左肺下叶前内基底段少许炎症, 拟诊"社区获得性肺炎"收治入院。初始予以莫西沙星抗感染治疗, 同时完善人类巨细胞病毒-DNA、EB病毒-DNA、痰微生物培养、大便微生物培养、尿常规、抗结核抗体、肝炎、梅毒、艾滋病等检查, 2 d后患者仍体温不退, 实验室相关检查未见明显阳性结果。6月15日:患者体温峰值39.2 ℃, 较前无下降趋势。血常规:WBC 20.67×109/L, N%为90.1%, CRP 210.35 mg/L, PCT 1.4 μg/L, 较前明显升高, 综上考虑目前药物抗感染治疗无效, 加用哌拉西林他唑巴坦抗感染治疗。6月17日:患者锁骨下皮肤可见散在皮疹, 无瘙痒疼痛, 呈一过性反复出现, 同时左下肢近踝关节处皮肤红肿疼痛, 均与体温有关, 高热时明显, 同时患者每次高热时均伴有剧烈的头痛, 热退时头痛、皮疹均有所改善。进食时背痛明显, 不敢进食包括饮水。查头颅CT、下肢踝关节CT、下肢静脉超声均未见异常。综合患者临床表现, 多种抗生素治疗无效, 对照成人Still病Bruno诊断标准, 考虑成人Still病可能, 后继续完善血培养、痰培养、骨髓细菌培养、血宏基因组二代测序(mNGS)、骨髓mNGS等均阴性, PET/CT检查提示脾脏肿大伴糖代谢异常增高, 骨髓弥漫性糖代谢增高, 双侧颈部及纵隔淋巴结炎可能, 左肺下叶炎症。骨髓穿刺除外血液系统疾病, 淋巴结穿刺病理示小血管增生明显, 淋巴滤泡模糊, 免疫组化示生发中心吞噬现象消失, 实验室检查铁蛋白 > 2 000 μg/L, 肿瘤坏死因子α78.4 ng/L, 白细胞介素(IL)-1β 87.6 ng/L, IL-2受体1 494 U/mL, IL-6 12 ng/L, IL-10 14.4 ng/L, 丙氨酸氨基转移酶112 U/L, 天门冬氨酸氨基转移酶154 U/L, 先后使用多西环素、比阿培南、左氧氟沙星, 患者体温不退, 应用甲泼尼龙后体温下降, 考虑诊断成人Still病, 起初予甲泼尼龙40 mg/次、2次/d治疗, 后减量至20 mg/次、3次/d时患者体温反复, 体温复升至39.3 ℃, 调整甲泼尼龙80 mg/次、1次/d, 联合托珠单抗注射液640 mg后, 体温正常。

• 单位
  上海市松江区中心医院