摘要
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命性炎症反应综合征。自从1939年首例HLH被报道后,我们对该疾病的认知不断深化,作为一种常见的继发性HLH,感染相关HLH的病例报道也不断增多。该类疾病中,EB病毒(epstein-barr virus,EBV)感染相关HLH的病情凶险,预后较差。而非EBV感染相关HLH(Non-EBV IAHLH)相对预后好,早期明确致病性病原菌并针对性抗感染治疗,多数患者预后较好。本文将从临床角度阐述Non-EBV IAHLH的诊断与治疗。
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单位首都医科大学附属北京友谊医院