儿童幼年黄色肉芽肿的临床及影像表现

作者：刘玥; 唐晓璐; 王岩; 李文风; 张宁宁; 彭芸^*; 孔磊

来源：中华放射学杂志, 2018, 52(12): 941-946.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2018.12.012

• 肉芽肿
• 体层摄影术,X线计算机
• 磁共振成像

目的总结儿童幼年黄色肉芽肿(JXG)的临床及影像表现,以提高对该病的认识。方法回顾性搜集2006年7月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院,经病理或临床证实的11例JXG患儿的临床及影像资料。其中男5例、女6例,年龄2个月～12岁(中位年龄8个月)。所有患儿均行CT和(或)MRI检查,CT扫描8例,MR扫描7例。结果11例JXG患儿中,单纯皮肤型5例,表现为皮下软组织结节或肿物,CT呈等密度,MRI表现为T2WI高信号,明显强化。系统型6例,其中3例累及中枢神经系统,包括垂体、视交叉、大脑半球、小脑、脑干、基底节区及脊髓,MRI表现为垂体增大,垂体柄增粗,神经垂体T,WI高信号消失,脑组织和脊髓内、视交叉多发片状或结节状肿物,T1WI呈等或低信号、T2WI低或高信号,DWI表现为扩散受限,增强扫描明显强化。2例累及肺组织,CT表现为双肺弥漫、散在分布云絮状、网格状、条状及小结节影,1例伴胸腔积液。2例累及肝脏,2例累及肾脏,MRI表现为肝、肾多发大小不等T2WI低信号结节,增强扫描轻度强化。1例累及胰腺,CT表现为胰头部低密度占位,增强扫描轻度强化。1例累及腹部大网膜、胸壁及腹膜,CT表现为相应部位增厚。结论JXG的CT和MRI表现具有特征性,主要表现为皮下软组织及各脏器单发或多发结节样改变,多发病变呈弥漫分布,大小不等,结合临床表现及穿刺活检对JXG的诊断及预后评估有重要意义。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院